一名二十歲女性，出現(xiàn)持續(xù)數(shù)月的疼痛膝蓋疼痛。 她否認(rèn)重大創(chuàng)傷或以前的手術(shù)。 獲得射線照相，然后進(jìn)行CT和MRI檢查。 然后將病人轉(zhuǎn)介到?？圃\所進(jìn)行診斷和明確的治療。

膝關(guān)節(jié)的正側(cè)位X線片(圖1-2)。 在側(cè)位片上，沿著股骨遠(yuǎn)端前內(nèi)側(cè)形成的一個(gè)以成熟骨為主的增生樣骨性凸起。 病變似乎并不侵占骨髓腔。 局灶性硬化病變在干骺端遠(yuǎn)端病灶內(nèi)可見骨小梁存在。 髕上脂肪向前移位，邊緣尚清晰。 在AP視圖中，皮層在內(nèi)側(cè)方向輕度擴(kuò)張。 沒有骨折。

圖1

圖2

專家討論(理查森博士)：

形態(tài)上，這種病變的大部分看起來像成熟的骨組織。 根據(jù)我的經(jīng)驗(yàn)，95%以上的這種結(jié)果將被認(rèn)為是異位骨化，而在其余的病例中，骨質(zhì)系列腫瘤也是這樣。 以下是我的鑒別診斷：(1)異位骨化，(2)骨軟骨瘤，(3)骨瘤，(4)骨樣骨瘤，(5)成骨細(xì)胞瘤，(6)黃斑變性骨瘤和(7)骨肉瘤。 骨軟骨瘤是一種可能性，但腫瘤往往可以看到邊周的一些組織結(jié)構(gòu)的發(fā)育異常。

該病變看起來好像是在骨骼成熟后獲得的，因?yàn)楣晒堑男螤詈捅壤钦５?。股骨遠(yuǎn)端不是骨瘤或骨母細(xì)胞瘤的好發(fā)部位，病灶也沒有特征性的疼痛(阿司匹林緩解的夜間疼痛)，這樣骨樣骨瘤的可能性也變小，盡管如此，我還是覺得需要做截面圖來尋找一下巢體。肢骨紋狀肥大(骨熔燭樣病Melorheostosis)是一種形狀奇怪形態(tài)，我曾經(jīng)見過一種月牙形的改變，因此，我通常不會在大多數(shù)鑒別診斷中提及它，然而，它可以類似于異位骨化，骨瘤，甚至是骨旁骨肉瘤，所以在一些特殊的病例中我把他放入鑒別診斷中。大多數(shù)類型的骨肉瘤通?？雌饋泶篌w形態(tài)更具有侵襲性和視覺的沖擊力; 在這種情況下，我認(rèn)真考慮后，把疾病鎖定在高分化的骨膜肉瘤。 放射照片在展示軟組織延伸方面是非常糟糕的，我期望在骨肉瘤中發(fā)現(xiàn); 這給了我們一個(gè)理由獲得CT或MRI。 遠(yuǎn)端小的病變是骨島。

圖3

圖4

圖5

CT平掃可以看到，在病變的上部(圖3)，存在皮層的增厚和硬化。皮質(zhì)外周，有一個(gè)無定形礦化具有分葉形狀的軟組織成分，這種成分與四頭肌的軟組織被一層脂肪組織分開;腫塊內(nèi)側(cè)可以看到一條線樣的骨性改變，代表原始骨皮質(zhì)的內(nèi)緣。骨髓空間完好無損。 在病變的下部(圖4)，前皮質(zhì)也增厚和硬化，具有成熟的骨形成和稀疏的軟組織成分。 在這些圖片序列上沒有發(fā)現(xiàn)巢體。 在主要病變(圖5)中，CT顯示干骺端的硬化灶，具有骨島的特征。

專家討論(理查森博士)：

軟組織成分是意想不到的，但這就是為什么需要橫斷面成像。 軟組織成分的存在大大排除了所有的良性病變，并將骨肉瘤置于鑒別診斷的首位。 軟組織成分中礦化的存在是骨肉瘤的有力證據(jù)。 在這一點(diǎn)上，我們可以進(jìn)行活檢。

圖6

圖7

圖8

在股骨髁間隙的平面中的矢狀T1加權(quán)MRI(圖6)顯示了增厚的前皮質(zhì)中的低信號，典型的是硬化病變。 沒有骨髓腔的參與。 外側(cè)股骨髁平面中的矢狀T2加權(quán)脂肪抑制MRI(圖7)顯示病變上端的軟組織成分中具有高信號的增厚的前皮質(zhì)。 周圍的軟組織沒有反應(yīng)性水腫。外側(cè)髁平面上的后釓矢狀T1加權(quán)脂肪抑制MRI(圖8)僅顯示軟組織成分的增強(qiáng)。

專家討論(理查森博士)：

MRI有助于確診，可用于分期和手術(shù)規(guī)劃。 具有增強(qiáng)軟組織成分的骨損傷可能是惡性的。

病灶切除，邊緣清晰，肢體重建。 最后病理診斷為骨旁骨肉瘤。 病人的生存預(yù)后是非常好的。