“煙霧病”乍聽(tīng)到這個(gè)夢(mèng)幻的病名時(shí)，很多人還想到是不是抽煙引發(fā)的肺部疾病，其實(shí)不然，它是一種腦血管病，如果任其發(fā)展，可能會(huì)出現(xiàn)腦梗塞、腦出血。

由于公眾對(duì)煙霧病知曉度不高，甚至不少醫(yī)生對(duì)煙霧病也知之甚至，所以臨床上出現(xiàn)很多頭暈、頭昏、失語(yǔ)、一側(cè)肢體麻木、活動(dòng)不靈、昏迷等癥狀容易被誤診為高血壓、腦中風(fēng)等疾病。

首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院神外三病區(qū)主任劉方軍，將從什么是煙霧病、煙霧病的危害，如何檢查、如何治療等多個(gè)方面為您深度解讀煙霧病。

Part 1、何為煙霧病？

煙霧病最初是在日本被發(fā)現(xiàn)，日語(yǔ)稱(chēng)為moyamoya，在日語(yǔ)里的意思是“噴出的煙霧”。

它是屬于腦血管病的一種，又稱(chēng)自發(fā)性顱底動(dòng)脈環(huán)閉塞癥，是一組以Willis環(huán)雙側(cè)主要分支血管（頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸段及大腦前、中動(dòng)脈，有時(shí)也包括大腦后動(dòng)脈起始部慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞，繼發(fā)出現(xiàn)側(cè)支異常的小血管網(wǎng)為特點(diǎn)的腦血管病。

其實(shí)，大腦內(nèi)的血管就像樹(shù)木的樹(shù)杈，主干的血液通過(guò)分支達(dá)到大腦的各個(gè)地方，但煙霧病人的主干是堵塞的。

主干堵塞后，長(zhǎng)出無(wú)數(shù)根毛細(xì)血管來(lái)替代，從血管造影上來(lái)看，如同煙囪里冒出的裊裊炊煙，因此被形象地稱(chēng)作煙霧病。

Part 2、煙霧病危害

和“原裝”血管相比，這些新生成的代償?shù)男⊙苜|(zhì)量相差很遠(yuǎn)，管徑很細(xì)，會(huì)導(dǎo)致供血不足，同時(shí)血管壁也非常薄，本身質(zhì)量不高，還容易破裂導(dǎo)致出血，因此煙霧病患者經(jīng)常會(huì)表現(xiàn)出腦缺血和腦出血交替發(fā)生的情況。

煙霧病有兩個(gè)高發(fā)期，一個(gè)是5到10歲的兒童，一個(gè)是45到49歲的成年人，兒童煙霧病患者主要表現(xiàn)為腦缺血的癥狀，成人患者表現(xiàn)為腦出血或者腦缺血癥狀。

腦缺血癥狀：

煙霧病患者最常見(jiàn)的癥狀就是腦缺血，腦缺血癥狀分為短暫腦缺血發(fā)作和缺血性腦梗死。

煙霧病患者常常表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的短暫腦缺血發(fā)作（短暫的肢體無(wú)力或言語(yǔ)障礙多見(jiàn)）以及腦梗死，嚴(yán)重影響患者的生存質(zhì)量。65%—;82%的成年患者在5年內(nèi)會(huì)多次發(fā)生腦缺血癥狀。

煙霧病是兒童腦卒中最主要的病因之一，且兒童煙霧病患者主要表現(xiàn)為腦缺血癥狀。

有研究表明約50%—;65%的兒童患者通常在2年內(nèi)發(fā)生缺血性卒中，且伴有智力進(jìn)行性下降。反復(fù)發(fā)作的短暫腦缺血發(fā)作、腦梗死、癲癇等，可遺留肢體活動(dòng)不利、言語(yǔ)障礙、智力下降等癥狀，嚴(yán)重影響兒童的生長(zhǎng)發(fā)育及健康。

腦出血癥狀：

腦出血（包括腦葉出血、腦室內(nèi)出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血等）對(duì)煙霧病患者的危害極大。腦出血癥狀主要發(fā)生在30-40歲的成年煙霧病患者，有33-66%的出血型煙霧病患者會(huì)多次出現(xiàn)腦出血，每年的復(fù)發(fā)率約為7%，預(yù)后嚴(yán)重不良。

其他危害：

兒童煙霧病患者會(huì)存在智力發(fā)育遲滯，嚴(yán)重者甚至伴有智力進(jìn)行性下降。成人煙霧病患者智力損害雖不明顯，但影響了認(rèn)知功能其它各個(gè)領(lǐng)域。

有研究表明成人執(zhí)行功能損傷最重，其它工作記憶、感覺(jué)運(yùn)動(dòng)功能、記憶功能、語(yǔ)言表達(dá)也有不同程度影響。

Part 3、該做什么檢查？

常用的檢查手段有頭顱CT、MRI、CTA／MRA、DSA等。

腦血管造影（ＤＳＡ）是診斷煙霧病和煙霧綜合征的金標(biāo)準(zhǔn)，腦血管造影還可用于評(píng)價(jià)疾病的進(jìn)展變化，用于血管重建手術(shù)后的療效評(píng)價(jià)。

Part 4、怎么治療？

煙霧病在影像學(xué)上分為六期，輕型煙霧病患者一般采用內(nèi)科治療，并注意觀察病情發(fā)展。而臨床上的煙霧病患者多數(shù)在Ⅲ期或Ⅳ期才發(fā)現(xiàn)，由于該病的病因未明，藥物治療效果欠佳，絕大多數(shù)患者逐步發(fā)展且嚴(yán)重，此時(shí)需要通過(guò)手術(shù)進(jìn)行血管重建，但同時(shí)風(fēng)險(xiǎn)并存，對(duì)術(shù)者的技術(shù)要求極高。

煙霧病的問(wèn)題在于腦內(nèi)動(dòng)脈供血不足，血管重建類(lèi)似于“南水北調(diào)”工程，通過(guò)建立由腦外的正常血管向腦內(nèi)供血的通路，改善腦內(nèi)血流，讓血“活”起來(lái)，降低腦腦缺血和腦出血的風(fēng)險(xiǎn)。

目前，腦血管重建手術(shù)包括直接血管搭橋手術(shù)、間接血管搭橋手術(shù)及綜合手術(shù)治療，其中綜合手術(shù)治療是結(jié)合前面兩種手術(shù)方法。

直接血管搭橋手術(shù)（直接搭橋術(shù)）是將頭皮上的血管（如顳淺動(dòng)脈、枕動(dòng)脈）直接接到腦內(nèi)動(dòng)脈（如大腦前、中動(dòng)脈）的分支。

該手術(shù)可以有效改善腦內(nèi)供血，相對(duì)間接側(cè)支循環(huán)術(shù)更及時(shí)更可靠。但是血管吻合對(duì)手術(shù)技巧要求較高，尤其是兒童患者，他們的腦血管更細(xì)更脆弱，血管吻合的難度更高。

間接血管搭橋手術(shù)（間接搭橋術(shù)）是將顱外血供豐富的組織貼敷到大腦上，常用的包括顳淺動(dòng)脈貼敷、顳肌貼敷、硬腦膜翻轉(zhuǎn)貼敷。

3-4個(gè)月后，這些組織上的血管會(huì)與腦皮層血管自發(fā)吻合，從而為大腦提供額外的血液供應(yīng)。該方法操作上比前者簡(jiǎn)單易行，風(fēng)險(xiǎn)較小，但不如前者見(jiàn)效快。

具體選擇哪種方式，醫(yī)生需要結(jié)合術(shù)前的檢查和患者的情況做出判斷。另外治療時(shí)機(jī)也很重要，在病情穩(wěn)定期進(jìn)行手術(shù)才能達(dá)到最好的效果。

Part 5、撥開(kāi)煙霧，方見(jiàn)陽(yáng)光

煙霧病并不是一種怪病，也并非罕見(jiàn)，在近些年來(lái)在腦卒中病因方面占據(jù)越來(lái)越重要的位置。但臨床上因?qū)Ρ静〉恼J(rèn)識(shí)不足，容易被誤診漏診。

如果出現(xiàn)不明原因的說(shuō)話不清，手腳活動(dòng)障礙，經(jīng)常走路跌倒或抽搐、頭昏、頭暈、頭痛等癥狀時(shí)，就要高度懷疑腦部疾患

。年輕人若出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的肢體無(wú)力，常常拿不穩(wěn)筷子，不明原因反復(fù)昏倒，也要考慮是否有此病，必須及早到正規(guī)醫(yī)院檢查并明確病因。

通過(guò)早期癥狀的甄別，及時(shí)進(jìn)行CTA或MRA、DSA檢查常常能得到確診，同時(shí)隨著我們對(duì)本病的認(rèn)識(shí)深入后，相應(yīng)的干預(yù)措施（抗血小板、間接和直接搭橋）會(huì)更加精準(zhǔn)，取得良好的預(yù)后也不再遙遠(yuǎn)。

[專(zhuān)家介紹]

劉方軍：首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院神外三病區(qū)主任、主任醫(yī)師

中國(guó)研究型醫(yī)院學(xué)會(huì)腦血管病專(zhuān)業(yè)委員會(huì)青年委員

中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)腦膠質(zhì)瘤專(zhuān)業(yè)委員會(huì)委員

中國(guó)醫(yī)師進(jìn)修雜志編委